原发性小血管炎性肾损害可见于各年龄组，而老年人多见。肾脏受累，活动期多为血尿、蛋白尿、肾功能下降，可表现为急进性肾炎综合征，少数患有可有少尿和高血压，而早期的轻型患者也可仅表现为单纯血尿，肾脏病理多以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为特征。

而肾外表现常有发热、疲乏、皮疹、关节疼痛、体重下降以及肌肉疼痛等非特异性症状。本病几乎可以累积任何一个系统和器官。较为常见的肾外受累器官为肺、皮肤、关节等。肺部病变常有咳嗽、痰中带血，甚至咯血，严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。