致死性肝内胆汁淤积综合征的表现是什么

致死性肝内胆汁淤积综合征，也可称为致死性家族性肝内胆汁淤积症。这种疾病比较罕见。

临床上，这类患者会出现反复黄疸，并会逐渐加深，甚至出现皮肤瘙痒、鼻出血、肝肿胀等现象。这种病属于遗传病，由于患者先天性和遗传性代谢异常，胆酸代谢和排泄受阻，导致胆汁淤积。

此类疾病的临床检查多为实验室检查。在有直系亲属的家庭中，从婴儿期开始，就会出现黄疸伴脂肪性腹泻、肝肿大和侏儒症。临床实验室检查和肝功能检查有助于本病的诊断。