alagille综合症,是一种累及多个系统的显性遗传性疾病,属于基因突变的范围。
目前对于这种疾病是没有很好的根治办法,相关的药物治疗及手术治疗只是可以改善它的症状,缓解它的病程加重。因为患者容易出现黄疸、胆汁淤积的肝功能损害,所以可以服用熊去氧胆酸,或者考来烯胺止痒,改善胆汁淤积,并且补充高蛋白高能量饮食。
如果严重的导致肝功能衰竭,或者是皮肤瘙痒严重影响生活,肝胆道分流术或者肝脏移植是可行的。心脏方面的只能通过药物改善心功能,避免心脏出现缺血、缺氧。
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