原发性硬化性胆管炎是一种特发性淤胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增生和狭窄是本病的特征。目前对于该病的病因还不是特别明确，目前认为与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、中毒等因素有关。约50%到70的病人合并有溃疡性结肠炎，另外，还可合并由腹膜后纤维化、纵隔纤维化、胰腺纤维化、胰腺炎、眼眶部假性肿瘤、克罗恩病、慢性甲状腺炎、类风湿性关节炎等疾病。