恶性肾小动脉硬化常见于男性，好发年龄为30-50岁。患者的临床表现取决于血压升高的程度和速度，以及以往是否有高血压的病史和基础身体状况。恶性肾小动脉硬化最常见的首发症状是头痛、视物模糊和体重下降，绝大多数患者起病非常突然。患者在发生恶性高血压之前常有多年的良性高血压病史，也可以恶性高血压为高血压病的首发表现。

与眼底和神经系统比较，恶性肾小动脉硬化常累及肾脏的时间相对较晚，而63%-90%的恶性高血压患者有肾脏受累的表现，2/3的患者尿蛋白量低于4g/d，呈肾病综合征表现者罕见。75%的患者有白细胞尿，而85%-90%的患者在就诊时就有不同程度的肾功能损害,表现为急性肾衰竭或进展性的肾衰竭。而肾外表现包括眼底出血、渗出、视乳头水肿、头痛、头晕以及脑血管意外等等。