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粘脂质贮积症Ⅲ型它是由于磷酸转移酶的缺乏,不能在相应酶的寡糖链上形成识别标志, 致使在粗面内质网形成的多种酸性水解酶不能到达溶酶体中, 而分泌到细胞外导致本病,表现为血清中多种溶酶体酶大量的增加。
粘脂质贮积症Ⅲ型与Ⅱ型症状相似,该症在幼儿期可出现关节的挛缩,但病情发展缓慢,可存活到成年,无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻,根据这些特征,也可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。
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