免疫缺陷病是指因为免疫细胞和免疫分子发生缺陷而引起的机体抗感染免疫功能低下的一种临床综合症。免疫缺陷病可以是遗传性的,也就是由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病,也就是称为原发性免疫缺陷病,由于原发性免疫缺陷病是遗传性的,所以不能完全治愈。治疗主要是采用一般治疗替代治疗,免疫重建和基因治疗。替代治疗主要是增强患儿的免疫功能,主要是通过静脉注射丙种球蛋白,或者免疫血清球蛋白来进行。免疫重建是采用正常细胞或者基因片段植入患者体内,使之发挥功能。目前可以采取干细胞移植,可以治疗部分原发性免疫缺陷病,它的成功率约为65%到75%。
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