免疫缺陷病是指由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷，引起机体抗感染、免疫功能低下的一组临床综合征。原发性免疫缺陷病是遗传性的，是由不同基因缺陷所导致免疫系统功能损害，所以是没有办法进行预防的，由于免疫缺陷的患儿容易出现感染，所以主要是为了预防感染的发生。对于患儿应该有适当的隔离措施，注重营养，加强家庭宣教，以增强父母和患儿对抗疾病的信心，一旦发现感染灶，应及时治疗。有时需要长期抗感染药物预防性给药。对于t细胞缺陷患儿不能输注输血或者新鲜血制品，对于严重免疫缺陷患者不能使用活疫苗进行预防接种，以免发生疫苗诱导的感染。对于家庭成员中已经确诊免疫缺陷者，应该接受遗传学咨询。妊娠期应进行产前筛查，必要时终止妊娠。