自身免疫性胰腺炎是一种以自身免疫介导的慢性胰腺炎，其特点是胰腺肿大和胰管不规则狭窄。确切的发病机制尚不清楚，淋巴浆细胞浸润伴胰腺纤维化和大量免疫组化IgG4阳性细胞是其典型病理特征。

除胰腺外，部分患者还可合并胆管炎、涎腺炎、淋巴结病变、腹膜后纤维化、间质性肾炎、肺纤维化等胰外疾病。此病的临床表现无特异性，包括梗阻性黄疸、乏力、腹痛、背痛、体重减轻等，其中主要以无痛性梗阻性黄疸最为常见。