佩梅病有什么遗传因素

佩梅病又称家族性脑中叶硬化性疾病，为一种非常罕见的先天性弥漫性脑白质营养不良性疾病，具有家族遗传病史，本病属于X染色体隐性遗传性疾病。

由于体内脂蛋白质含量的缺乏，导致中枢神经系统髓鞘合成障碍从而导致本病发生。髓鞘在神经信息高效传递以及中枢神经信息整合中发挥中起着很重要的作用，髓鞘合成障碍极大的影响中枢神经系统的功能。

本病典型的临床表现为眼球发生震颤、四肢肌肉张力低下、共济失调以及进行性肢体活动功能障碍甚至四肢瘫痪等表现。