原发性视网膜色素变性它是一种比较常见的毯层视网膜变性。它的特点是以一组以进行性感光细胞以及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性的视网膜的变性疾病，它也是世界范围内的常见的致盲性的眼病。该病的长起于儿童或者少年时期，到青春期的时候症状加重，视野逐渐的缩小。到中老年的时候，如果黄斑受累的话，他的视力会减退的很明显，最后会导致严重的视力障碍，而且失明。一般根据病史以及症状，还有视功能和眼底的检查，诊断并没有特别大的困难。但是当于一些先天性或者后天性的脉络膜邵膜炎症后的，其发现的视网膜色素变性，这就需要鉴别了。先天性梅毒和孕妇在妊娠第三个月患风疹后引起的胎儿眼底病变，出生后的眼底所见和此病几乎完全一样，甚至于做了ERG以及视野等施功能检查后结果也难以区分。先天性的继发性的色素变性，在出生时就已存在病情禁止。而后天性的一些梅毒还有某些急性的传染病比如说流行性腮腺炎、天花、麻疹这些病，都可以发生脉络膜的视网膜炎，炎症消退后的眼底改变有时也和原发性的色素变性非常类似。这个时候，我们就要追问病史，查他们血清的检查才能够明确的诊断。