原发性视网膜色素变性是怎么回事

视网膜色素变性属于视锥、视杆细胞营养不良，是一种遗传病。以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传均可以见到，也可以是散发。性连锁遗传不到10%，但发病早，损害重。常染色体显性遗传占20%，发病较晚，损害较轻，但个体之间的表现变异比较大。最早期的症状是出现夜盲，多出现于青春期，以后缓慢发生视野缩小。但中央视力可以长期保持，晚期形成管状视野。需要和视网膜脱离自发复位或治疗后，以及假性视网膜色素变性进行鉴别。