神经元蜡样脂褐质沉积症二型是典型的婴儿晚期类型，发病年龄2-4.5岁，以抗药性癫痫和智力发育衰退为主要表现。

其次为肌强直、共济失调、视力下降和视神经萎缩，大多数患者发病后3.5年左右卧床不起，10-15岁死亡。

此外，此子类型的变化最大，最常见的变异是从2.5-3.5岁，第一个症状是小脑和锥体外系损伤引起的运动异常，其次是痴呆和肌阵挛发作，视力损害的年龄在5-6岁。