目前遗传性血管神经性水肿尚无根治方法，但长期预防治疗和急性发作期的合理治疗可有效控制症状。
遗传性血管神经性水肿是一种由于C1酯酶抑制剂缺乏或功能缺陷导致的罕见疾病。由于其发病机制涉及基因缺陷，所以彻底治愈较为困难。
长期预防治疗主要是通过使用弱雄性激素如达那唑等药物，来减少发作频率和严重程度。这些药物可以一定程度上提高C1酯酶抑制剂的水平或功能。在预防治疗过程中，需要密切监测药物的副作用，如肝脏功能异常、男性化表现等。
急性发作期的治疗关键在于及时缓解症状。新鲜冷冻血浆或C1酯酶抑制剂浓缩剂可用于补充缺乏的C1酯酶抑制剂，从而减轻水肿。对于伴有上呼吸道梗阻等危及生命的情况，可能需要紧急的气道管理，如气管插管等。
患者和家属应充分了解疾病的特点和应对方法，包括识别发作的早期迹象、避免可能触发发作的因素等。同时，定期随诊和监测病情变化也是非常重要的，以便根据病情调整治疗方案。虽然不能根治，但通过综合的管理和治疗策略，可以显著提高患者的生活质量，减少严重并发症的发生风险。
血管神经性水肿是什么病
王晓彦
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
血管神经性水肿又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，为一种...
血管神经性水肿会不会传染
刘雯敏
副主任医师 山东省立医院
血管神经性水肿不会传染。血管神经性水肿是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿...
血管神经性水肿会复发吗
刘雯敏
副主任医师 山东省立医院
遗传性血管神经性水肿的诊断依据是什么
王晓彦
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
遗传性血管神经性水肿的诊断主要依据典型的临床表现反复发作的局限性、非凹陷性皮下或...
遗传性血管神经性水肿的发生机制是什么
王晓彦
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
遗传性血管神经性水肿的发生机制主要是由于C1酯酶抑制物C1-INH缺乏或功能缺陷...
血管神经性水肿的病因是什么
王晓彦
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
血管神经性水肿是一种常见的疾病，其病因包括过敏反应、遗传因素、内分泌失调、感染和...
遗传性血管神经性水肿可以根治吗
刘雯敏
副主任医师 山东省立医院
血管神经性水肿是怎么引起的
刘雯敏
副主任医师 山东省立医院
血管神经性水肿是一种常见的疾病，其病因主要包括过敏反应、遗传因素、感染、药物因素...
遗传性血管神经性水肿的病因是什么
彭洋
副主任医师 北京大学第一医院
遗传性血管神经性水肿的病因主要是由于C1酯酶抑制剂C1-INH基因突变导致的功能...
什么是血管神经性水肿
黄世昌
副主任医师 北京大学第一医院
血管神经性水肿是一种由血管通透性增加引起的局部水肿，通常表现为皮肤或黏膜的肿胀。...
{{item.title}}
{{item.content}}
加载中...
点击加载更多
没有更多了
杏林普康
客服电话：0756-7770907 客服微信：yswx066 客服邮箱：kangpuyun@xinglinpukang.com © 2025, XINGLINPUKANG.COM All Rights Reserved 琼ICP备19003116号 互联网违法和不良信息举报中心（全国） 特别声明：本站内容仅供参考，不作为医学诊断依据
