遗传性血管神经性水肿的发生机制是什么
遗传性血管神经性水肿的发生机制主要是由于C1酯酶抑制物C1-INH缺乏或功能缺陷所致。
遗传性血管神经性水肿是一种罕见的常染色体显性遗传病。正常情况下，C1-INH对补体经典途径的关键酶C1r和C1s以及凝血因子Ⅻa、Ⅺa等具有抑制作用。当C1-INH缺乏或功能缺陷时，这些酶的活性失去有效控制。补体经典途径被异常激活，产生大量的C2裂解片段C2a即过敏毒素，导致血管扩张、通透性增加，引发水肿。同时，凝血系统也可能被异常激活。缓激肽系统也参与其中，C1r和C1s活性增强可促使激肽释放酶原转化为激肽释放酶，进而使高分子量激肽原裂解为缓激肽，缓激肽可引起血管扩张、平滑肌收缩等，进一步加重水肿表现。这种水肿可累及皮肤、呼吸道和胃肠道黏膜等部位，常突然发作，表现为局限性、非凹陷性水肿，可伴有腹痛、呕吐、呼吸困难等症状，严重时可危及生命。对遗传性血管神经性水肿的准确诊断和恰当治疗非常重要，以避免严重并发症的发生。
小儿喉水肿的发生机制是什么
黄东生
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
小儿喉水肿的发生机制主要是喉部黏膜下组织液渗出增加，导致喉部肿胀。喉部是呼吸道的...
血管神经性水肿会复发吗
刘雯敏
副主任医师 山东省立医院
血管神经性水肿会不会传染
刘雯敏
副主任医师 山东省立医院
血管神经性水肿不会传染。血管神经性水肿是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿...
血管神经性水肿是什么病
王晓彦
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
血管神经性水肿又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，为一种...
血管神经性水肿
刘雯敏
副主任医师 山东省立医院
血管神经性水肿是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿。血管神经性水肿的发病机...
遗传性血管神经性水肿可以根治吗
刘雯敏
副主任医师 山东省立医院
遗传性血管神经性水肿的根治措施是什么
杨华
副主任医师 中日友好医院
血管神经性水肿是怎么引起的
刘雯敏
副主任医师 山东省立医院
血管神经性水肿是一种常见的疾病，其病因主要包括过敏反应、遗传因素、感染、药物因素...
遗传性血管神经性水肿的诊断依据是什么
王晓彦
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
遗传性血管神经性水肿的诊断主要依据典型的临床表现反复发作的局限性、非凹陷性皮下或...
遗传性血管神经性水肿的病因是什么
彭洋
副主任医师 北京大学第一医院
遗传性血管神经性水肿的病因主要是由于C1酯酶抑制剂C1-INH基因突变导致的功能...
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