粘多糖沉积病是怎么引起的

男,0岁 2020-03-17

病情描述:粘多糖沉积病是怎么引起的

黏多醣的贮积证是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷而造成的酸性黏多糖降解受阻。黏多醣在体内积聚而引起的一系列临床症状。那么分解不完全的黏多糖可贮积于全身各脏器和组织中,包括骨骼、神经、肝、脾、血管、心脏瓣膜、淋巴结、骨髓、皮肤、角膜等,引起体格发育畸形,智力障碍和脏器功能损害。各类型的黏多糖贮积证均是由于编码各种粘多糖代谢酶的基因发生点突变、无义突变、错义突变、缺失、插入、重复等变异,导致体内黏多糖降解所需的各种酶缺陷使黏多醣的降解代谢发生障碍,引起体内黏多醣的大量堆积。

2020-03-17

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粘多糖病是什么病

石计朋 副主任医师  新乡医学院第一附属医院

粘多糖沉积症是由于溶酶体中缺乏某些酶以及在各种组织中沉积而导致不同酸性粘多糖不完

黏多糖贮积症Ⅴ型是怎么引起的

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖贮积症v型现已证实是粘多糖贮积症一型的一个亚型。各类型的粘多糖贮积症,均是

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粘多糖沉积病有什么注意事项

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粘多糖沉积病是什么疾病

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖沉积病是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖降解受阻。

粘多糖沉积病的症状是什么

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖沉积病的症状,大多数患儿出生时正常一岁以内的生长与发育也基本正常,发病年龄

粘多糖沉积病的发病率是多少

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖沉积病又称为粘多糖贮积症简称mps。是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶

粘多糖病是怎么引起

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖增多症,它的病因是由于溶酶体中粘多糖分解过程中所需要的某些酶缺陷,从而导致

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