粘多糖沉积病的病因是什么

男,0岁 2020-05-15

病情描述:粘多糖沉积病的病因是什么

主要是由于溶酶体中酶缺陷使酸性粘多糖在体内不能完全的降解,而引起不同的粘多糖在各种组织内沉积而引起的不完全相同的一组疾病,以骨骼的改变构成为主要的临床症状。

其中x线显示骨骼变形,多发现骨发育不良,还可以影响中枢神经系统、心血管系统、肝、脾、关节、肌腱、皮肤等等,由于涉及组织比较广泛,而且程度不同,所以预后也各不相同,但是大多数都在一年之后发病,十岁左右死亡,极少数的可以活到五十多岁。

2020-05-15

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粘多糖病是什么病

石计朋 副主任医师  新乡医学院第一附属医院

粘多糖沉积症是由于溶酶体中缺乏某些酶以及在各种组织中沉积而导致不同酸性粘多糖不完

粘多糖沉积病的早期症状有哪些

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多醣沉积病的早期症状,大多数患儿出生时正常,一岁以内的生长和发育亦基本正常,发

粘多糖沉积病的症状有哪些

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

大多数患儿出生时正常,一岁以内的生长与发育也基本正常。发病年龄因粘多糖沉积症的

粘多糖沉积病的确诊方法有哪些

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖沉积病的确诊方法,首先要有特征性的临床表现。多器官的受累、身材矮小、特殊面

粘多糖沉积病有什么注意事项

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖沉积病有一些注意事项。首先婴幼儿生长发育迟缓、智力障碍、特殊面容、肝脾大、

粘多糖沉积病是怎么引起的

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

黏多醣的贮积证是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷而造成的酸性黏多糖降解受

粘多糖沉积病是什么疾病

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖沉积病是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖降解受阻。

粘多糖沉积病的症状是什么

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖沉积病的症状,大多数患儿出生时正常一岁以内的生长与发育也基本正常,发病年龄

粘多糖沉积病的治疗原则是什么

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖沉积病的治疗原则是改善体内黏多醣代谢酶的一个缺陷,特异性酶替代治疗是有一定

粘多糖沉积病的发病率是多少

刘小溪 副主任医师  辽宁中医药大学附属医院

粘多糖沉积病又称为粘多糖贮积症简称mps。是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶

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