男,0岁 2020-03-17
病情描述:粘多糖沉积病是什么疾病
粘多糖沉积病是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖降解受阻。
粘多糖在体内积聚而引起的一系列临床症状。黏多糖是结缔组织间的主要成分,包括透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸类肝素和硫酸角质素,这些直链杂多糖可同时与一条蛋白质肽链结合聚合成更大的分子。
正常溶酶体中还有许多种糖苷酸。其中有10种参与葡糖氨基聚糖链的降解过程。他们中的任何一种糖苷酸的缺陷,都会造成葡糖氨基聚糖链分解障碍,而在溶酶体中积聚。分解不完全黏多糖可贮积于全身各脏器和组织中。包括骨骼、肝脏、脾脏、血管、神经、心脏瓣膜、淋巴结、骨髓、皮肤、角膜等,引起体格发育畸形,智力障碍和脏器功能损害等。
2020-03-17
粘多糖病是什么病
粘多糖沉积症是由于溶酶体中缺乏某些酶以及在各种组织中沉积而导致不同酸性粘多糖不完
粘多糖沉积病的早期症状有哪些
粘多醣沉积病的早期症状,大多数患儿出生时正常,一岁以内的生长和发育亦基本正常,发
粘多糖沉积病的症状有哪些
大多数患儿出生时正常,一岁以内的生长与发育也基本正常。发病年龄因粘多糖沉积症的
粘多糖沉积病的确诊方法有哪些
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粘多糖沉积病有什么注意事项
粘多糖沉积病有一些注意事项。首先婴幼儿生长发育迟缓、智力障碍、特殊面容、肝脾大、
粘多糖沉积病的病因是什么
主要是由于溶酶体中酶缺陷使酸性粘多糖在体内不能完全的降解,而引起不同的粘多糖在各
粘多糖沉积病的症状是什么
粘多糖沉积病的症状,大多数患儿出生时正常一岁以内的生长与发育也基本正常,发病年龄
粘多糖沉积病的治疗原则是什么
粘多糖沉积病的治疗原则是改善体内黏多醣代谢酶的一个缺陷,特异性酶替代治疗是有一定
粘多糖沉积病的发病率是多少
粘多糖沉积病又称为粘多糖贮积症简称mps。是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶
粘多糖沉积病的治疗方法有哪些
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