患有轻型的苯丙酮尿症该怎么办

男,0岁 2020-05-15

病情描述:患有轻型的苯丙酮尿症该怎么办

患有轻型的苯丙酮尿症该怎么办呢?

首先要知道。第一,苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传性疾病,是先天性氨基酸代谢异常引起的。主要是导致络氨酸产生减少,黑色素生成不足,尿中苯乙醛排出增多引起的。

第二,一旦确诊,就应该采取低苯丙氨酸饮食,而且是越早治疗效果越好,最好在宝宝一个月以内治疗。效果会更加,可以避免神经系统的不可逆性损伤。

第三,如果是轻型的。也是采取低苯丙氨酸饮食,定期检测苯丙氨酸的浓度。给宝宝早期主要是采取苯丙氨酸饮食,随着宝宝长大,辅食的添加,主要是多吃米面土豆蔬菜为主。尽量不要吃各种动物蛋白质、乳类和豆类,但是要保证宝宝营养的均衡。必要的时候,可以口服施尔康福或者富尔血等补充。一般持续治疗4到6年左右,苯丙氨酸浓度控制在正常范围。必要的时候就可以采取正常的饮食如果能维持到青春期后,效果会更好,但是终身治疗会更有益。

2020-05-15

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