pku苯丙酮尿症能吃什么

女，28岁 2019-04-13

病情描述：我一位发小妹得了苯丙酮尿症，从小到大一直在治疗，目前情况还可以，麻烦问下苯丙酮尿症能吃什么？

石计朋副主任医师 儿科新乡医学院第一附属医院三甲

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢疾病，由苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷引起，因此苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，导致患病儿童尿液中苯丙氨酸等大量代谢物的排泄。神经系统症状是主要症状。如果头围很小数量也很少就应该提供生长发育所需的足够营养。如果饮食疗法仅在出生后5个月开始大多数儿童都有智力迟钝。抽搐和行为异常的发作只有在4-5岁开始饮食治疗时才能缓解苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢性疾病是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺乏使得苯丙氨酸不能转变成络氨酸，怀孕期间需要，低苯丙氨酸饮食

2019-04-13

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