凝血因子Ⅴ由肝脏合成。在生理条件下,它具有促凝、抗凝双重作用。
在凝血的过程当中,它的活化形式与钙离子,磷脂和凝血酶原复合物是凝血酶原最主要的激活物,是凝血过程当中十分重要的辅因子。另外,蛋白C可以将凝血因子Ⅴ水解为具有抗凝活性,而缺乏促凝活性的分子。后者可以作为蛋白c的辅因子,在蛋白s的作用下,灭活Ⅷ凝血因子促酶活性等凝血因子,参与抗凝。
因此,如果是发生遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的时候,病人有可能会出现血栓和出血两种表现。部分患者可以表现为皮肤的瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、产后出血等等;也有的患者有可能会出现静脉血栓形成的情况。
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