遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症，是一种非常罕见的出血性疾病，它是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于凝血因子ⅩⅢ的缺乏，临床上病人可以出现比较严重的出血症状。

通常，在儿童期就有可能会发生致命性的出血，患者有可能会发生脐带出血，中枢神经系统出血也是比较多见的，发生率可以达到30%以上，有可能会导致病人的死亡。

另外，遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症的患者，还有可能会出现内脏器官的出血，比如吐血、呕血、便血、尿血等等，鼻粘膜出血、牙龈出血都是比较多见的，可以出现皮肤广泛的瘀点、瘀斑等等，有的患者也有可能会发生关节内出血。