遗传性凝血酶原缺乏,是一种非常罕见的遗传性出血性疾病。通常情况下,可以将凝血酶原缺乏分为两类:Ⅰ型的患者可以出现抗原和活性同时降低;Ⅱ型的患者抗原水平正常或者是正常低限,凝血酶原活性减低。
通常情况下,发生遗传性凝血酶原缺乏,病人有可能会出现轻度到严重的出血症状。治疗的时候,对于轻微的出血,可以输入血浆进行治疗,就可以起到比较好的效果。但是对于比较严重的出血,需要用浓缩的凝血酶原复合物来进行治疗。
在应用凝血酶原复合物的时候,要注意使用较低的剂量,不要使用剂量过大。将凝血酶原水平升至正常水平的10%~20%,就能够满足止血的需要。如果是用量过大,有可能会造成血栓的形成。
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