遗传性凝血酶原缺乏，是一种非常罕见的疾病，是一种凝血因子遗传性缺陷，它包括低凝血酶原血症以及异常凝血酶原血症。

临床上，病人有可能会出现出血的症状比较严重。脐带出血是比较多见的，患者还有可能会出现粘膜的出血，有的患者有可能会出现鼻出血、胃出血，也有可能会发生血尿，部分患者有可能会有皮肤出血点、瘀点、瘀斑等等。也有的患者有可能会在手术后，出现刀口部位的渗血不止。

通常情况下，出血的严重程度和凝血酶原缺乏的程度是有相关性的。如果是凝血酶原的浓度在25%左右，患者可以发生轻度的出血。如果是凝血酶原浓度在15%以下，有可能会发生严重的出血倾向。治疗主要是以补充新鲜的全血、血浆、凝血酶原复合物制剂为主。