遗传性凝血酶原缺乏是非常罕见的一种遗传性的出血性疾病，主要是由于遗传所导致。通常情况下临床上根据凝血酶原活性和抗原的检测，可以将凝血酶原缺乏分成两类。

Ⅰ型的患者叫做低凝血酶原血症，以抗原和活性同时降低为特点。

Ⅱ型的患者叫做异常凝血酶原血症，特点是抗原水平正常或者是正常低限，凝血酶原活性减低。

遗传性凝血酶原缺乏的时候，病人可以出现轻重不等的出血症状。预防最主要的方法是要严格建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，可以减少遗传性凝血酶原缺乏患儿的出生。