遗传性凝血酶原缺乏是非常罕见的一种遗传性的出血性疾病,主要是由于遗传所导致。通常情况下临床上根据凝血酶原活性和抗原的检测,可以将凝血酶原缺乏分成两类。
Ⅰ型的患者叫做低凝血酶原血症,以抗原和活性同时降低为特点。
Ⅱ型的患者叫做异常凝血酶原血症,特点是抗原水平正常或者是正常低限,凝血酶原活性减低。
遗传性凝血酶原缺乏的时候,病人可以出现轻重不等的出血症状。预防最主要的方法是要严格建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,可以减少遗传性凝血酶原缺乏患儿的出生。
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