限制型心肌病是以心室壁僵硬增加，舒张功能降低，充盈受限而产生临床右心功能不全为特征的一类心肌病。

患者心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚，随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张，限制型心肌病，属于混合性心肌病，约一半为特发性，另一半为病因清楚的特殊类型，最多见为淀粉样变。

浸润性为细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，常见的疾病包括淀粉样变性，结节病，血色病，糖原储积症。非侵润性，包括特发性限制型心肌病，部分可能属于和其他类型心肌病重叠的情况，如轻微扩张性心肌病，肥厚型心肌病。病理改变以纤维化为特征的硬皮病以及糖尿病性疾病心内膜变性，主要包括病变累及心内膜为主，如病理改变为纤维化有关的心内膜弹力纤维增生症，高嗜酸细胞综合症，放射性，蒽环类抗生素等药物以及类癌样心脏病和转移性癌等。