限制型心肌病的临床表现和血流动力学改变与缩窄性心包炎非常相似，因此限制型心肌病主要是和缩窄性心包炎鉴别，缩窄性心包炎多继发于感染性心包炎，以结核性心包炎最多见，限制型心肌病大部分没有明确的诱因，缩窄性心包炎体格检查有奇脉、心包叩击音。

脑钠肽在限制型心肌病升高，而缩窄性心包炎正常，

心电图限制型心肌病的QRS波异常ST-T改变较缩窄性心包炎明显，

超声心动图缩窄性心包炎表现为心包增厚和室间隔抖动，限制型心肌病可见双心房扩大和心室肥厚。

缩窄性心包炎胸片可见心包钙化，CT和心脏核磁共振检查见心包增厚。

心脏磁共振检查在某些心肌病中，可见到心肌内呈颗粒样的钆延迟显像。

心导管压力测定有助于和缩窄性心包炎的鉴别，心内膜心肌活检有助于发现缩窄性心包炎的继发病因。