引起限制型心肌病的原因，主要有以下两个方面：

第一，特发性因素，即心肌细胞胎儿胚胎发育时期异常导致。可能与母体孕期时的生活环境、营养状态有关，还可能是母体在孕期接受X线检查、误服用有致胎儿基因突变或者染色体异常的药物等因素有关系。

第二，后天各种疾病因素，引起心室壁的僵硬度增加造成的。常见的可引起限制型心肌病的疾病有淀粉样变性、结节病等，可使得心肌细胞之间有异常的代谢物沉积，而引起心室壁舒张受限。其次，肥厚型心肌病、扩张型心肌病等，由于心室肥厚，也可引起限制型心肌病。