目前尚没有研究证据表明限制型心肌病会遗传，临床上许多患者的限制型心肌病也不是从父母那里遗传来的。

大多数限制型心肌病属于特发性的，即胎儿在胚胎发育时期，由心肌细胞发育异常、心室壁僵硬引起的。可能与胎儿自身基因突变、染色体异常等因素有关，也可能与母体在怀孕期间接触了有毒物质、营养不良、病毒感染等因素相关。

还有些限制型心肌病是由于后天患有结节病、糖原贮积症、感染性心内膜炎等，使得心肌细胞间有异常物质或者是代谢产物堆积、纤维化病变等引起的。后天罹患的限制型心肌病也没有遗传性。