先天性胆管扩张症的患者，其预后与疾病的早发现、早诊断、早治疗，具有密切的关系。胆管扩张症易导致胆道感染、肝硬化、囊肿破裂，甚至癌变。

早期发现的患者，各相关脏器功能尚属正常，没有明显的损害，若此实行手术治疗，通常愈后良好，对患者的寿命不会造成任何影响。

相反，如果疾病发现较晚，合并了肝功能的损害、肝硬化以及癌症等，无论是药物治疗，手术治疗或者放化疗，预后是与无合并症的胆管扩张患者差异大，这样就可能对寿命造成一定的影响。