小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗方法包括肝脏移植、基因移植和基因重组，对于不能用以上方法治疗的，可根据小儿出现的症状来对症治疗，对于新生儿胆汁淤积症，可口服苯巴比妥和消胆胺来进行对症治疗，同时应补充脂溶性的维生素D和维生素K，在饮食中要加一些中链甘油三酸酯和水溶性维生素。

当患儿出现肺部感染时，应及时采用抗生素，小儿即使无肺部症状，也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。药物达那唑为垂体前叶抑制药，长期替代治疗效果不错。

小儿表现为出生后就会出现恶心、呕吐，出现黄疸和肝脾肿大，尿色深黄，大便呈白陶土色，黄疸会持续2到4个月才能消退，可通过检查来明确诊断。