先天性短结肠的手术风险还是相对偏大的。

第一，由于手术的患者大多都是婴幼儿，本身身体的耐受手术能力比较差。

第二，大多数的先天性短结肠会并发其它一些严重的先天性畸形，比如会合并肛门直肠畸形、阑尾缺如、先天性心脏病、肠回旋不良等等，所以手术难度也相对偏大。

在二十世纪九十年代先天性短结肠的死亡率达到20~45%，在2005年有关报道显示死亡率降至10%~20%。所以总体，先天性短结肠的治疗效果仍然很不理想，治疗风险还是比较大的。