先天性短结肠，大多数患者在新生儿期发病，需要行手术治疗，也只有通过手术才能完全控制症状，多数的患者需要行分期手术。

第一期手术，根据先天性短结肠的分型，对于一型到三型的患者，如果全身情况良好，无其它严重畸形，可行瘘管分离，切断缝合，袋形结肠管状成形术。如果全身情况比较差的，可行侧壁造瘘术，对于四型的患者全身情况良好，可行结肠带切除，近端造瘘，瘘管分离结扎，也可以行结肠袋侧壁造瘘。

第二期根治术，是到4-8个月以后，经骶部切口，将管状成型结肠或者正常结肠拖出肛门，行肛门成形术。