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什么是肾性氨基酸尿

发布时间: 2020-01-06播放次数:10
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肾性氨基酸尿是指以肾小管氨基酸转运吸收障碍,导致尿液中氨基酸大量丢失为主的一组肾小管疾病。

生理状态下,血浆中的氨基酸可以自由地通过肾小球,但大多数在肾近曲小管被重吸收而进入血液内,只有极少数的氨基酸排除。每日约排除游离氨基酸1.1克、结合态氨基酸2.0克,肾性氨基酸尿时,体内的氨基酸代谢是正常的,而是肾小管的氨基酸转运功能受损所致。但其转运异常的机制还不清楚,可能与组氨基酸转运体系或个别氨基酸转运系统功能障碍有关。

如果各组氨基酸转运体系均受损时,则出现各种氨基酸成分的氨基酸尿,此时可称之为全氨基酸尿。这常是继发性损伤的结果。同时,常伴有其他离子及糖的转运障碍。如仅以某种或一组氨基酸为主时,往往伴有空肠对该组氨基酸的转运缺陷,多为遗传性疾病。

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