肾性氨基酸尿是近端肾小管对氨基酸的转运出现异常，导致尿中出现大量氨基酸。

它是一种肾小管性疾病，可以分为生理性氨基酸尿和病理性氨基酸尿，此病具有家族遗传性，各种氨基酸尿的临床共同点就是生长发育障碍、体格矮小，还可以出现不等程度的智力发育迟缓。

而肾性尿糖的发病原因主要有肾脏基础病史导致，常见的是肾小管酸中毒、范可尼综合征、肾病综合征、间质性肾炎等多种疾病都可以引起，导致肾小管功能受损，使肾糖阈降低而产生糖尿，但是患者的血糖通常都是在正常范围以内。