肾性氨基酸尿是指以肾小管氨基酸吸收转运障碍，导致尿液中氨基酸大量丢失为主的一组肾小管疾病。肾性氨基酸尿时，体内的氨基酸代谢是正常的，而是肾小管的氨基酸转运功能受损所致。

但其转运异常的机制尚不清楚，可能与组氨基酸转运体系或个别氨基酸转运系统功能障碍有关。如果各组氨基酸转运体系均受损失，则出现各种氨基酸成分的氨基酸尿，此时可称之为全氨基酸尿。这常是继发性损伤的结果，同时常伴有其他离子及糖的转运障碍；如仅以某种或一组氨基酸为主时，往往伴有空肠对该组氨基酸的转运缺陷，多为遗传性疾病。

肾性氨基酸尿的诊断：对有氨基酸尿者进行氨基酸清除率检查，如为高清除率者，多提示肾性氨基酸尿，如为低清除率者，多为溢出性氨基酸尿。