原发性胆汁性胆管炎是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。

由于该病的病因尚未完全明确，因此目前临床上一般采用对症治疗。包括增加营养、补充脂溶性维生素、钙剂、双磷酸盐等，对皮肤瘙痒严重影响生活者予以考来烯胺治疗，药物治疗上目前熊去氧胆酸为唯一推荐的治疗药物，应早期使用，部分患者可应用糖皮质激素、环孢素等可减轻症状、改善肝功能。