原发性胆汁性胆管炎又称原发性胆汁性肝硬变,是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。
约90%患者为女性,发病年龄30~65岁,30%~50%无症状患者通常在常规检查中被发现。它的典型病理表现,主要是为慢性的,进行性的、非化脓性的。它是以细小的胆管破坏为主的胆管炎,或者是肉芽肿性胆管炎,这个病起病比较隐匿,缓慢。本病目前主要是对症和支持治疗。
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