原发性胆汁性胆管炎又称原发性胆汁性肝硬变，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。

约90%患者为女性，发病年龄30～65岁，30%～50%无症状患者通常在常规检查中被发现。它的典型病理表现，主要是为慢性的，进行性的、非化脓性的。它是以细小的胆管破坏为主的胆管炎，或者是肉芽肿性胆管炎，这个病起病比较隐匿，缓慢。本病目前主要是对症和支持治疗。