原发性胆汁性胆管炎又称原发性胆汁性肝硬变，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。

患者的饮食要以低盐、低脂、清淡、易消化、高维生素、少渣食物为原则。禁食辛辣、生冷、煎炸、粗糙、硬固之品，进食时需细嚼慢咽。

高血氨时禁用高蛋白食品，出现腹水时给低盐或无盐饮食，并限制水的摄入，吐血者暂禁饮食。