原发性胆汁性胆管炎大多数情况下对寿命的影响较小。通过早期积极有效的治疗后，病情通常可以得到改善，患者大都预后良好。

本病是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化，甚至肝衰竭为显著特征。

因此只有部分没有及时发现病情、得不到有效治疗的患者，才会发生一系列严重的并发症，影响肝脏功能，预后较差。但具体能活几年，临床上并没有一个确切的数据。