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先天性短结肠是罕见的肠道发育畸形,在出生后即发病。单纯的短结肠比较少见,多合并高位的肛门直肠畸形,其临床表现与高位肛门直肠畸形相似。
原来肛门正常位置上只见皮肤凹陷不见肛门,患儿哭闹时凹限处不向外膨出,用手指触摸无冲击感,多数伴有瘘管,手术是治疗此病的唯一方法。
手术分为分期手术和根治手术,分期手术的前期是短结肠开窗,中期是短结肠末端分离或结扎,后期是巨结肠部分切除整形。根治手术是将袋状结肠切除或部分切除,然后行肛门成形术。
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