pku苯丙酮尿症的饮食有哪些？

男，1岁 2019-03-02

病情描述：儿童发育非常缓慢，尤其是智力方面。有时他们会抽搐，尿液有一种特别难闻的味道。头发的颜色不同于正常人。医生说这是苯丙酮尿症，需要及时治疗。pku苯丙酮尿症的饮食是什么？

石计朋副主任医师 儿科新乡医学院第一附属医院三甲

因为苯丙氨酸主要存在于蛋白质中，患有苯丙酮尿症的儿童对蛋白质有非常特殊的要求。对糖、脂肪、维生素和矿物质(包括微量元素)等其他营养素的需求与普通儿童相同。建议采用低苯丙氨酸饮食。光吃普通食物是不够的。有必要吃一些不含(或低)苯丙氨酸的特殊蛋白质。这种蛋白质是人工制造的，属于专门开发的特殊营养食品。其次，患有苯丙酮尿症的儿童也应该摄入足够的蛋白质，否则会影响他们的生长发育。特殊营养食品，为了生长发育，它每天所需的80%蛋白质都由手工制作的特殊营养食品提供。这种食物中有苯丙氨酸营养粉吗？无(或低)苯丙氨酸蛋白粉。

2019-03-02

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石计朋副主任医师新乡医学院第一附属医院

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