原发性食管恶性黑色素瘤的症状是黑便、淋巴结肿大、食管腔梗阻、体重减轻、吞咽困难、吞咽疼痛等。

在临床上以吞咽疼痛和吞咽困难较为常见，部分患者可有胸骨后疼痛、不适或体重下降，少数患者可有左锁骨上淋巴结肿大。

原发性食管恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞，组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，病人的预后多很差，多呈表面粗糙的息肉状肿物，位于食管腔内，瘤体大小悬殊，肿瘤的基底部或蒂部多较宽。