主要的治疗方法是手术切除。如果早期进行手术，患者还有治愈的可能。原发性食管恶性黑色素瘤，早期可以导致患者出现吞咽疼痛的症状，疾病的晚期还可以导致食管狭窄，患者可以出现吞咽困难的症状。

手术治疗适合身体素质比较好，没有发生转移或者是转移范围比较小的患者，部分患者还可以结合放疗。

对于身体素质比较差的患者，或者是已经发生远处转移的患者，手术治疗的效果较差，可以给予放疗或者是保守治疗。此病预后较差，越早治疗效果越好。